浅谈下半身帕金森轮廓症

下半身帕金森轮廓症又叫血管性帕金森轮廓症，血管性帕金森轮廓征（Vascular parkinsonism，VP）是继发性帕金森轮廓征的一种。

1929年Critchley领先描写并将其定名为动脉硬化性帕金森轮廓（arteriosclerotic parkinsonism），这篇著作发表在BRAIN杂志上。但随后的数十年中血管性身分在帕金森轮廓征中的作用备受争议。争议主要在以下两方面：1、Schwab England（1968）和Parkes（1974）等觉得在某些PD患者中，统一有血管病变，不错阐扬这些近似表象。2、“动脉硬化”术语不准确，包括一系列不同疾病，幸免使用该词。代之使用更往时的“血管性”，因为动脉硬化与其他导致PD的血管病（Binswanger、VRS等）莫得明确关系。也有东说念主提议“腔隙气象”与PD症状类似。压根原因在于那时的会诊技能不及，莫得信得过的病理或影像学联系的根据来佐证，因此并莫得被医学界所接纳。1981年Critchley改良了他的基本观念：动脉硬化是PD的一个可能病因。但斟酌到在临床和病理方面均不同于PD，提议了“血管性帕金森轮廓症”，而不是帕金森病，进一步清醒它的观念。1987年Thompson和Marsden经由究诘再即将其定名为“下半身帕金森轮廓征”，强调VP与帕金森病（PD）彰着区分的临床特征，即VP所以双下肢步态闭幕为主要发达的帕金森轮廓征。伴跟着临床病理学究诘进展，CT和MRI等影像技能亦可了了显现脑白质毁伤、脑梗死和脑出血等病变，血管性身分在帕金森轮廓征中的作用迟缓赢得招供。跟着我国老龄东说念主口的加多，脑卒中庸高血压等疾病患者也连续增多，VP患病率也逐年加多。

血管性帕金森轮廓症发展历程

一、流行病学：

由于坚苦准确的临床界说和融合步调化会诊尺度，各地区究诘 VP 的发病率有互异。依据不同的帕金森轮廓征究诘东说念主群， VP占1.4%~30%。在VP患者中，男性多于女性，这可能与男性患者血管性疾病风险更高谋划。VP患者的发病年纪稍高于PD患者4~10 岁。

VP常统一脑血管病危境身分，如高血压、冠状动脉粥样硬化性腹黑病、高脂血症、糖尿病、抽烟、高同型半胱氨酸血症、就寝呼吸暂停轮廓征和脑血管疾病史等。血管危境身分在 VP 中比在帕金森病中更为常见。

二、病理：

与帕金森病的区分是，VP既莫得严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱失，也莫得路易小体（Lewy body）酿成。

三、临床发达：

VP和PD一样，相同存在：领略症状和非领略症状。领略症状：VP显耀的临床特征是双下肢帕金森轮廓征（60.7%），以步态闭幕为主要特征（100%），双侧对称性的步态闭幕（61.5%），发达为交替变小、自在、不稳，“冻结”表象和起步远程较常见。偏侧帕金森轮廓征（急性或亚急性脑卒中后出现）。其他领略症状：肌强直（96%）、姿势不稳、颠仆（76%）、假性延髓麻木（50%）、膝腱反射活跃、锥体束征（54%）等也较为常见。双上肢一般正常，行交运双上肢舞动无相等；少数患者双上肢也可受累，上肢仅有眇小症状，发达为腱反射活跃和姿势性震颤，但静止性震颤疏远（3/26东说念主）。也有患者发达为双侧掌颌反射阳性。非领略症状：融会闭幕（50%）尤其是寥寂（39%）和小便失禁（50%）是最常见的非领略症状，少数患者甚而需要留置尿管（17.9%）。此外，体位性低血压、便秘、疲困、就寝闭幕及情谊闭幕也有报说念。

四、影像学发达：

CT与MRI主要显现浅近的脑室周围白质毁伤。CT为低密度影，MRI为T1等或偏低信号，FLAIR、T2高信号的病灶，伴有基底节区和丘脑为主的腔隙以考取三脑室、侧脑室扩大。

SPECT： VP一般显现正常。如若脑血管病变毁伤了纹状体突触前末梢，VP也可显现示踪剂接管下落。

五、会诊尺度：

2007年Zijlmans 提议的会诊尺度（明锐性为94%）：

（1）稳健帕金森轮廓征：即必须具有领略迟缓，并具有下列症状之一：静止性震颤、肌强直和姿势不稳，姿势不稳抹杀由原发性视觉、前庭、小脑及本质嗅觉相等引起。

（2）具有脑血管病的发达，不错为脑影像学的发达，也不错是由卒中引起的局灶性症状和体征。

（3）此外上述（1）和（2）之间必须谋划联：卒中后急性发病或在1年内迟缓出现帕金森轮廓征的发达，卒中受累部位主要引起基底节区领略输出功能增强（煞白球外侧部或黑质致密部）或丘脑皮质通路功能减低（丘脑的腹后外侧核，额叶大面积梗死），导致对侧肢体以少动-强直为主要发达的帕金森轮廓征。退藏性起病、由皮质下脑白质毁伤引起的早期双下肢步态闭幕或融会功能闭幕。

（4）抹杀尺度：反复颅脑外伤；确诊脑炎；起病时有抗精神病药物养息史；MRI或CT阐明脑肿瘤或交通性脑积水；其他原因引起的帕金森轮廓征等。

六、辩别会诊：

脑血管病变，真实不错引起任何精神病学症状的群集；它取决于病变的部位和其他身分，帕金森轮廓征也不例外。临床一定要留神辩别，同期也要知说念血管毁伤不一定是动脉硬化。其他要辩别的包括进行性核上性麻木、额叶肿瘤、正常压力脑积水等。

七、养息：

多巴胺能药物：部分患者脑血管病变毁伤了黑质纹状体通路，多巴胺能药物不错改善帕金森轮廓征，部分有用。DBS无效；物理养息价值有限，坚苦对照究诘。康复有一定疗效。积极侵略各式血管性危境身分，是否不错有用地减速VP的进展，尚有待究诘。

八、瞻望

VP是临床上常见的帕金森轮廓征，诚然VP历经近百年究诘，但终了当今，VP既坚苦公认的临床会诊尺度及明确的病瓦解诊尺度，又坚苦大规模的临床究诘，仍有大批职责待完善。因此咱们仍需要围绕 VP的病理生理机制、危境身分、临床评估、影像学评估、留神和养息根据等，积极开展联系临床和基础究诘，尽早配置临床、影像相纠合的会诊尺度，在此基础上的临床养息和留神究诘才更具有劝服力。